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domenica 29 aprile 2012

Alcuni ricercatori italiani hanno scoperto il meccanismo del morbo della Mucca Pazza.


Di recente per la prima volta è stato scoperto il meccanismo tossico dei prioni, vale a dire le proteine "impazzite" responsabili dell'Encefalopatia Spongiforme Bovina, (conosciuta con l'acronimo BSE o più semplicemente come la malattia della Mucca Pazza); in pratica è stato rivelato che alla base della degenerazione dei neuroni bovini vi è un problema di "traffico" a livello molecolare. A descrivere questo fenomeno su Neuron è stato Roberto Chiesa, ricercatore dell'Istituto di ricerche farmacologiche "Mario Negri" di Milano e dell'Istituto Telethon Dulbecco. Infatti proprio al premio Nobel Renato Dulbecco, recentemente scomparso, è stato dedicato questo lavoro che ha usufruito anche della collaborazione dell'Università degli Studi di Milano e dell'University College di Londra. Inoltre questo nuovo studio ha rappresentato un primo passo per capire in che modo i prioni provocano la disfunzione dei neuroni e quindi la malattia in questione. Al riguardo Roberto Chiesa ha spiegato: "Abbiamo studiato quello che succede all'interno cervelletto, ovvero l'area del cervello che controlla i movimenti, prima che inizi la degenerazione neuronale. In questo modo abbiamo constatato che in corrispondenza dei primi deficit motori si ha un'alterazione nel rilascio di un particolare messaggero chimico cerebrale, vale a dire il neurotrasmettitore glutammato. Questo perché, accumulandosi all'interno del neurone, la proteina prionica alterata ostacola il trasporto sulla superficie della cellula di un'altra proteina, cioè un canale per il calcio voltaggio-dipendente, coinvolta nel regolare il rilascio dei neurotrasmettitori". Ed ha proseguito dichiarando: "Questo problema di "traffico" è un meccanismo patologico del tutto nuovo che potrebbe essere alla base della disfunzione dei neuroni anche in altre malattie neurodegenerative in cui si osserva un accumulo di proteine alterate all'interno della cellula". Ed ha continuato spiegando: "In particolare aver identificato i canali per calcio voltaggio-dipendenti come target del prione, permetterà di pensare delle terapie che ripristino il funzionamento di questi canali, e quindi la corretta funzionalità dei neuroni. Ma questo è un campo ancora tutto da esplorare". In seguito lo studioso ha continuato affermando: "Ripristinare il corretto trasporto dei canali per il calcio potrebbe dunque rivelarsi la chiave per evitare la degenerazione dei neuroni, ma naturalmente resta ancora molto da capire sui meccanismi con cui questo avviene". Oltretutto Roberto Chiesa assieme al suo gruppo di ricercatori hanno utilizzato un modello murino della Malattia di Creutzfeldt-Jakob di origine genetica, (vale a dire quella che nella variante infettiva viene definita come "Morbo della Mucca Pazza"), il quale riproduce fedelmente l'andamento della patologia; in sostanza l'animale, apparentemente sano alla nascita, sviluppa con il passar del tempo alcuni problemi nella coordinazione dei movimenti e dell'equilibrio e successivamente arriva a soffrire di un deficit neurologico. Dunque l'aver identificato i canali per calcio voltaggio-dipendenti come target del prione adesso permetterà di pensare e sperimentare delle nuove terapie in grado di ripristinare il funzionamento di questi canali, e di conseguenza la corretta funzionalità dei neuroni. Tuttavia ancora si tratta di un campo ancora tutto da esplorare. Al riguardo sempre Roberto Chiesa ha concluso spiegando: "Per il momento, come accade sempre nella ricerca, è impossibile prevedere i tempi necessari per raggiungere eventuali cure. In particolare nelle malattie genetiche come quella oggetto del nostro studio, la ricerca procede per una serie di fasi successive, vale a dire identificazione del difetto genetico, sviluppo di modelli di malattia, studio del meccanismo cellulare e molecolare, sviluppo di potenziali terapie, validazione della terapie nei modelli sperimentali ed, infine, studio dell'efficacia della terapia nell'uomo attraverso studi clinici. Comunque nel caso della pubblicazione in questione ci troviamo alla fase 3, cioè all'identificazione del meccanismo nel modello sperimentale. Ciò significa che ci troviamo ad un passo per arrivare alla possibile cura, ma ancora siamo abbastanza lontani".


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